【はじめに】成人において冠動脈疾患は心停止の原因として最も多いが，小児においても心停止の原因となり得る。本検討では当院において経験した先天性冠動脈異常に起因する小児院外心停止例の報告を目的とした。2007年4月〜2017年3月の10年間に当院で加療した小児院外心停止例のうち，先天性冠動脈異常が原因として確定された症例を対象とし，診療録を後方視的に検討した。【症例】10年間で74例の小児院外心停止例があり，うち3例が先天性冠動脈異常に起因する心停止であった。先天性冠動脈疾患の診断は，左冠動脈肺動脈起始，右冠動脈左冠動脈洞起始，左冠動脈右冠動脈洞起始が各1例であり，3例全てが運動もしくは啼泣を契機とした心停止であった。学校での心停止で迅速に蘇生された1例は後遺症なく救命できたが，乳幼児の1例は死亡し，1例は重篤な低酸素脳症を来した。また3例は全て経胸壁心エコー図検査で診断された。【結語】小児における心原性心停止の原因検索にあたって，先天性冠動脈疾患の存在に留意する。