Mitokondrier er kroppens livsviktige energifabrikker

Vi kan ikke leve uten mitokondrier. Når de svikter, kan vi bli alvorlig syke.

Siden mitokondrier finnes i stort sett alle celler i alle vev, kan mitokondriesykdommer ramme hvor som helst.
Viten er Aftenpostens satsing på forskning og vitenskap, der forskere og fagfolk fra hele landet bidrar med artikler.

Alle vet at vi trenger mat for å leve. Men hvordan blir kjøtt, sjokolade eller tomatsuppe til energi? Til det har vi bittesmå, gnistrende kraftverk – mitokondrier. De er livsviktige.

Men når de svikter kan vi bli voldsomt syke. Både Parkinsons sykdom og Alzheimers er farlige sykdommer som oppstår når energifabrikkene ikke fungerer lenger.

Les også

Lyse utsikter for behandling mot demens

Mito-hvafornoe?

Energi kan ikke lages eller forsvinne, det er en velkjent naturlov. Den kan bare skifte form. For et vannkraftverk trengs turbinen for å lage vannkraft om til strøm. For et menneske trengs mitokondrier for å lage mat og drikke om til energi i kroppen.

Mitokondrier var opprinnelig frittstående bakterier som hadde evne å bearbeide oksygen. Og oksygen er et farlig stoff for menneskeceller, det har blitt utviklet mange beskyttelsesmekanismer for å unngå skadene av det. Rundt tiden da planteliv begynte å utvikle seg på jordkloden, skjedde det samtidig endringer i atmosfæren.

Laurence Bindoff er overlege og leder ved NeuroAge ved Universitetet i Bergen.

Evolusjonen tok et smart grep

Planter produserer oksygen, og mange av cellene som levde på den tid kunne ikke bearbeide stoffet - og ble derfor ble hardt presset. Evolusjonen tok et smart grep. Det å ta inn en bakterie som tålte oksygen, og faktisk kunne bruke det til danne energimolekyler, ga disse cellene en stor fordel. Nå ble de i stand til å overleve.

Og ikke bare det, de hadde energiproduserende mekanismer som var langt mer effektive enn det som fantes ellers. Slik skal vårt samliv med mitokondrier ha begynt.

Vedlikehold på kraftverket – og full kræsj

Vi kan ikke leve uten mitokondrier. Kroppen vår bygges opp av ulike typer vev som for eksempel muskelvev, nyrevev og levervev. I alle disse vevstypene finner vi bygningsblokker vi kaller celler. Celleinnholdet til hvert vev varierer med type vev. I en muskel finner vi for eksempel muskelceller, bindevevsceller, fettceller, blodkar og mange flere.

Men alle celler bortsett fra de røde blodlegemene inneholder mitokondrier - så viktige er de!

Mitokondriene varierer i størrelse og form. De fleste ligner en rutenett spredt gjennom hele cellen, dog med større ansamlinger nær kjernen og andre område som krever mer energi.

Mitokondriene har også kapasiteten til å bevege seg. De er faktisk i konstant bevegelse. De jobber for å rekke steder som trenger energi, for å vedlikeholde seg selv og bytte ut deler av mitokondrienettverk som ikke lenger fungerer optimalt.

De fleste mitokondrier ligner en rutenett (hvitt) spredt gjennom hele cellen (blått).

Alvorlige konsekvenser når mitokondriene svikter

Fusjonering (at mitokondrie slår seg sammen) og fisjonering (at mitokondrier deler seg) gjør at mitokondriene klarer å vedlikeholde seg, fjerne deler som er begynt å svikte og bygge på deler for å utvide nettverket. Bevegelsesevnen betyr at mitokondriene også kan flytte seg dit de trenges mest.

Tenk på en nervecelle som strekker seg fra ryggmargen til stortåen din: mitokondrier dannes ved cellekroppen på ryggmargsnivå men må fraktes hele veien bort til stortåen!

Når mitokondriene svikter, kan konsekvensene bli alvorlige. Siden mitokondrier finnes i stort sett alle celler i alle vev, kan mitokondriesykdommer ramme hvor som helst. Syke mitokondrier kan føre til blodsykdom, øyesykdom, tarmsykdom og så videre.

Men ofte er det hjernen som får gjennomgå, et organ som krever store mengder energi for å fungere. Pasienter med disse sykdommene utvikler hørselstap, muskelsvekkelse, diabetes, epilepsi, hjerneslagslignende anfall – for å nevne noe.

Forskning og veien videre

I dag fins det ikke behandling for de fleste av mitokondriesykdommene, men det foregår intens forskning på feltet. Ved Universitetet i Bergen har forskere funnet ut at mitokondriene spiller en stor rolle i utvikling av aldersrelaterte sykdommer som Parkinsons og demenssykdommer som ligner Alzheimers.

Forresten viser forskning at de fleste genene knyttet til arvelig Parkinson kan linkes til mitokondriefunksjon – eller mangel på sådan. Parkinson oppstår gjerne når de har mitokondrier som ikke fikser jobben med vedlikehold på energifabrikken.

Kobling til Alzheimer

Ved aldring er det påvist at noen overlevende celler mangler en av mitokondriets viktigste energiomsettingskomponenter, nemlig komplekset som heter cytochrome oxidase.

Dette skjer i hjernen og jo eldre man blir, desto flere cytochrome oxidase-negative nerveceller vil det komme. Dette støtter forbindelsen mellom aldringsprosess og mitokondriene. Inntil nylig kunne man ikke påvise linken mellom avleiring i hjernen og mitokondrieavvik. Det gjorde vi i fjor.

Vi fant at mitokondriene er særdeles viktige for nedbryting av avleiringsstoffet som heter beta amyloid. Opphoping av dette stoffet er et av kjennetegnene til Alzheimer.

Mer enn 70.000 nordmenn har demens

Mer kunnskap om hvordan mitokondriene påvirker prosessen betyr at vi har en ny bit av puslespillet på plass. Og det vil bli utrolig viktig å finne ut mer, for så å utvikle bedre behandling av disse sykdommene.

Hver femte person over 65 år utvikler Alzheimer i dag, og mer enn 70 000 nordmenn lider av demens. Og tallene øker, i takt med at befolkningen blir eldre.

Vi er kommet et godt stykke på vei ved å forske på mitokondriene og deres uvurderlige betydning for menneskekroppen og hjernen. Men det er fortsatt mange koder å knekke, og vi jobber og forsker på spreng for å få mer kunnskap på bordet, til nytte for pasientene.

Følg Aftenposten Viten på Facebook og Twitter!

Her er flere spennende saker fra Viten: